شام تايمز الصحي صحتك بالدنيا
مقالات مشابهة
فقرُ الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة autoimmune hemolytic anemia هو مجموعةٌ من الاضطرابات التي تتميَّز بخلل وظيفة جهاز المناعة، بحيث يُنتِج أضدادًا ذاتيَّة autoantibodies تُهاجِم خلايا الدَّم الحمراء وكأنَّها موادّ غريبة على الجسم.
لا تظهر أعراضٌ عندَ بعض المرضى، بينما يشكو بعضُهم الآخر من التعب وضيق التنفُّس والشُّحوب.
يمكن أن يُؤدي المرض الشديد إلى اليرقان أو الانزعاج البطني والشعور بالامتلاء بسبب تضخُّم الطحال.
يُلجأ إلى الاختبارات الدمويَّة لكشف فقر الدَّم، وتحديد السبب في التفاعل المناعي الذاتي.
يكون العلاج بالستيرويدات القشرية أو غيرها من الأدوية التي تثبِّط الجِهاز المَناعيّ، واستئصال الطحال (الاستئصال الجراحي للطحال) أحيانًا.
فقرُ الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة هو مجموعةٌ من الاضطرابات غير الشائعة التي قد تحدث في أيِّ عمر، ولكن تُصيب هذه الاضطرابات النساءَ أكثر من الرجال غالبًا. وفي نحو نصف الحالات، لا يمكن تحديدُ سبب فقرالدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة (فقر الدَّم الانحلالي المجهول السبب بالمَناعة الذاتيَّة idiopathic autoimmunehemolytic anemia). كما يمكن أن ينجمَ عن اضطرابٍ آخر أو يكون مترافقًا معه، مثل الذئبة الحُماميَّة الجهازيَّة systemic lupus erythematosus، أو الورم اللمفي lymphoma، وفي حالاتٍ نادرة، يحدث بعدَ استعمال بعض الأدوية، مثل البنسلين.
يمكن أن يحدثَ تخرُّبُ الكريَّات الحمر فجأةً، أو بالتدريج. وفي بعض المرضى، قد يتوقَّفَ التخرُّبُ بعدَ فترة من الزمن، بينما يستمرُّ ذلك عندَ بعضهم الآخر ويصبح مزمنًا. هناك نوعان رئيسيَّان من فقر الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة:
في فقرِ الدَّم الانحلالي بالأضداد الدفيئة، ترتبط الأضدادُ الذاتيَّة بالكريَّات الحمر وتخرُّبها في درجاتٍ حرارة مساوية لحرارة الجسم الطبيعيَّة.
أمَّا في فقر الدَّم الانحلالي بالأضداد الباردة، فتصبح الأضدادُ الذاتيَّة في ذروة نشاطها وتهاجم الكريَّات الحمر في درجاتٍ حرارة دون حرارة الجسم الطبيعيَّة فقط.
تعدُّ بيلةُ الهيموغلوبين البَرديَّة الانتيابيَّة paroxysmal cold hemoglobinuria (متلازمة دوناث-لاندشتاينر Donath-Landsteiner syndrome) نوعاً نادرًا من فقر الدَّم الانحلالي بالأضداد الباردة. ينجم تخرُّبُ الكريَّات الحمر عن التعرُّض للبرد؛ وقد تتخرَّب هذه الكريَّاتُ حتَّى عندما يكون التعرُّضُ محصورًا في منطقة صغيرة من الجسم، مثل تناول الشخص لماء بارد أو غسل يديه بهذا الماء. يرتبط الضدُّ بالكريَّات الحمر بدرجاتٍ حرارة منخفضة، ويؤدِّي إلى تخرُّبها ضمنَ الشرايين والأوردة بعدَ التدفئة. وأكثر ما يحدث ذلك بعدَ مرض فيروسيّ أو لدى أشخاص أصحَّاء نوعاً ما، مع أنَّه يحدث في بعض المصابين بالزُّهري (الإفرنجي). وتتفاوت شدَّةُ حدوث فقر الدَّم وسرعته.
الأعراض
قد لا يكون لدى بعض المصابين بفقر الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة أعراض، لاسيَّما عندما يكون تخرُّبُ الكريَّات الحمر خفيفًا ومتدرِّجًا؛ بينما تظهر لدى بعضهم الآخر أعراضٌ شبيهة بتلك التي تحدث في الأنواع الأخرى من فقر الدَّم (مثل التعب والضعف والشُّحوب)، لاسيَّما عندما يكون التخرُّبُ أكثرَ شدَّةً أو أسرع.
قد تشتمل أعراض التخرُّب الشديد أو السريع لخلايا الدَّم الحمراء على اليرقان (اصفرار الجلد و بياض العينين)، والحمىَّ، وألم الصدر والإغماء، وقصور القلب، وحتَّى الموت. وحينما يستمرُّ التخرُّبُ بضعةَ أشهر أو أكثر، قد يتضخَّم الطِّحال، ممَّا يؤدِّي إلى الشعور بامتلاء البطن، وبالانزعاج أحيانًا.
في المصابين بفقر الدَّم الانحلالي بالأضداد الباردة، قد تكون اليدان والقدمان باردتَين أو مُزرقَّتين.
عندما يكون سببُ فقر الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة اضطرابًا آخر، يمكن أن تسيطرَ أعراضُ هذا الاضطراب الكامن، مثل تضخُّم وإيلام العقد اللمفية والحمَّى.
قد يكون لدى المصابين ببيلة الهيموغلوبين البَرديَّة الانتيابيَّة ألمٌ شديد في الظهر والساقين وصُداع وتقيُّؤ وإسهال. وقد يصبح لونُ البول داكِنًا.
التَّشخيص
الاختبارات الدموية
عندما تبدي الاختباراتُ الدمويَّة أنَّ الشخصَ مصابٌ بفقر الدم، يحاول الأطبَّاءُ إيجادَ السبب. وهم يشتبهون بزيادة تخرُّب الكريَّات الحمر عندما يبدي اختبارُ الدَّم زيادةً في عدد الكريَّات الحمر غير الناضجة (الشَّبكيَّات reticulocytes)، أو عند وجود دليل على تخريبٍ في الدَّم من بعد إجراء اختبار اللطاخة الدموية blood smear (اختبار ينطوي على نشر عينة من الدم على شريحةٍ وتفحُّصها تحت المجهَر). كما قد يُظهِر اختبارُ الدَّم زيادةً في كمِّية مادَّة تُدعى البيليروبين bilirubin يجري إنتاجها بتخريب كريات الدم الحمراء، ونقصًا في مقدار بروتين يُسمَّى الهَبتُوغلوبين haptoglobin، وهو يرتبط بالهيموغلوبين الذي تطلقه كريات الدم الحمراء المُتخرِّبة.
يجري إثباتُ فقر الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة، كسببٍ لفقر الدم، عندما تكتشف الاختباراتُ الدمويَّة زيادةً في مقادير بعض الأضداد، سواءٌ المرتبطة بالكريَّات الحمر (اختبار أضداد الغلوبولين المباشرأو اختبار كومس المباشر direct Coombs test) أو في الجزء السائل من الدَّم (اختبار أضداد الغلوبولين غير المباشر أو اختبار كومس غير المباشر). وفي بعض الأحيان، تساعد اختباراتٌ أخرى على تحديد سبب التفاعُل المناعي الذاتي الذي أدَّى إلى تخريب الكريَّات الحمر.
المُعالجَة
الكورتيكوستيرويدات (الستيرويدات القشريَّة)
استئصال الطحال في بعض الأَحيان
إنَّ أفضلَ معالجة لبيلة الهيموغلوبين البَرديَّة الانتيابيَّة هو تجنُّب التعرُّض للبرد
مثبِّطات المناعة في بعض الأحيان
إنَّ أفضلَ معالجة لبيلة الهيموغلوبين البَرديَّة الانتيابيَّة هو تجنُّب التعرُّض للبرد. كما تفيد مثبِّطات المناعة أيضًا.
أمَّا إذا كان هذا التخرُّبُ كبيرًا، عندئذٍ يكون إعطاءُ أحد الستيرويدات القشريَّة مثل البرِدنيزون prednisone هو الخيار الأوَّل للمعالجة عادةً. وفي البداية، تُستعمَل جرعاتٌ عالية منه، ثمَّ تُتبَع بإنقاصٍ تدريجيّ للجرعة على مدى عدَّة أسابيع أو شهور.
عندما لا يستجيب المرضى للستيرويدات القشريَّة، أو عندما تؤدِّي هذه الأدوية (الستيرويدات القشريَّة) إلى تأثيرات جانبيَّة مزعجة، تكون جراحةُ استئصال الطحال splenectomy هي الخيار الثاني للمعالجة غالبًا. يُستأصَل الطحالُ لأنَّه الموضع الرئيسي التي تتخرَّب فيها الكريَّاتُ الحمرالمغلَّفة بالأضداد. عندما يستمرُّ تخرُّبُ الكريَّات الحمر بعدَ استئصال الطحال، أو عندما لا تكون الجراحةُ ممكنةً، يستخدِمُ الأطباءُ مثبِّطات المناعة، مثل السِّكلوسبورين cyclosporine.
إذا كان تخرُّبُ الكريَّات الحمر شديدًا، يحتاج الأمرُ إلى نقل الدَّم، لكنَّ ذلك لا يُعالِج سببَ فقر الدم، ولا يؤدِّي إلاَّ إلى حلٍّ مؤقَّت للمشكلة.
